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Review
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Korean J Med. 2006;71(1):199-199.
- 다발근육염과 피부근육염에서 발생한 간질성 폐질환의 임상양상 비교
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서수홍&#;주지현&#;곽승기&#;윤종현&#;박성환&#;김호연
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1Department of Internal Medicine, Hanyang University College of Medicine, Seoul; 2Department of Life Science, Postech Biotech Center, Pohang University of Science and Technology, Pohang, Korea
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- Abstract
- Start Bold/목적/End Bold : 다발근육염과 피부근육염의 임상양상은 서로 유사하지만 각각 다른 면역학적 발병기전을 가지는 것
으로 알려져 있다. 다발근육염에서 발생하는 간질성폐질환(PM-ILD)과 피부근육염에서 발생하는 간질성 폐질환(DM-ILD)의 임상
양상과 중증도, 치료 반응의 차이 등이 있는지 조사하였다. Start Bold/방법/End Bold : 1984년부터 2006년까지 강남성모병원에서
다발근육염과 피부근육염으로 진단받은 110명의 환자중 간질성폐질환이 동반된 34명의 환자(다발근육염 17명, 피부근육염 17명)들
의 의무기록을 후향적으로 조사하였다. Start Bold/결과/End Bold : 항 Jo-1항체와 ANA의 양성율은 PM-ILD에서 높았다. 폐기능
검사에서는 DLco가 DM-ILD에서 유의하게 낮게 측정되었고, 흉부 HRCT 분석에서는 PM-ILD에서 ground glass opacity를 보이는
증례가 80%로 DM-ILD의 50% 보다 많았고, DM-ILD에서는 honeycoomb appearance(50%:20%)와 fibrosis(58%:7%) 소견을 보이
는 경우가 많았다. PM-ILD환자에서 면역억제제를 투여한 10명중 입원당시 면역억제제를 투여한 환자는 4명이었고, 나머지 6명은
스테로이드로 치료에 성공한 후 외래 추적 과정에서 면역억제제를 투여하였는데, 12명의 DM-ILD에서는 입원당시 스테로이드치료
에 반응이 보이지 않아 면역억제제를 투여하였다. 호흡부전으로 사망한 환자는 PM-ILD에서 1명, DM-ILD에서 3명이었다. Start
Bold/결론/End Bold : 피부근육염에서 동반된 간질성 폐질환이 HRCT소견이나 폐기능검사소견상 병의 진행이 빠르며, 더 심한
양상을 보였다. 그리고, 임상적으로 스테로이드치료에 저항성도 크고, 면역억제제투여에 걸리는 기간도 짧아, 피부근육염에서 발생
한 간질성폐질환에서 좀 더 적극적이고 집중적인 치료가 필요함을 알 수 있었다.
Keywords :
