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Review
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Korean J Med. 2006;71(1):210-210.
- 식도를 침범한 심상성 천포창 1예
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김영철&#;홍창균&#;이석주&#;정우철&#;장우임&#;양진모&#;최규용&#;정인식
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1Department of Internal Medicine, Hanyang University College of Medicine, Seoul; 2Department of Life Science, Postech Biotech Center, Pohang University of Science and Technology, Pohang, Korea
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- Abstract
- 서론 : 천포창(pemphigus)은 자가항체에 의해 표피의 각질형성세포들 간의 접착이 소실되어 수포가 발생되는 표피내 자가면역성
수포성질환이다. 심상성 천포창(pemphigus vulgaris)과 낙엽상 천포창(pemphigus foliaceus)이 있으며 그중 심상성 천포창이 가장
흔한 천포창이다. 심상성 천포창은 비교적 드문 질환으로 과반수의 환자에서 초발병변이 구강점막에 미란 또는 수포성 병변으로 관
찰되고 피부병변은 점막병변과 동시에 혹은 그 이후에 발생한다. 주로 침범되는 점막부위는 구강, 비인두, 비강, 결막, 자궁경부, 항
문 등이며 식도에 발생하는 경우는 보고가 드물다. 본론 : 84세 남자 환자가 연하시 흉부통증과 연하곤란, 구강내 궤양 및 얼굴의
수포성 병변을 주소로 내원하였으며 얼굴의 수포성 병변의 조직검사에서 표피기저층 상부에서 표피내 수포형성과 극세포해리의 소
견이 보였으며, 위내시경 검사에서 전반적인 식도의 미란 및 궤양이 발견되어 식도를 침범한 심상성 천포창으로 진단하고 스테로이
드 주사와 azathioprine 경구 및 cyclophosphamide 병합요법을 시행하였으며, 이후 구강, 피부병변 및 식도 점막병변이 호전되었다.
결론 : 심상성 천포창이 식도를 침범한 경우는 드문 것으로 알려졌으나 최근의 연구에서는 다른 중층편평상피로 구성된 점막과 같
은 빈도로 발생한다고 보고하였으나 국내 보고는 드물다. 저자 등은 식도를 침범한 중증의 심상성 천포창을 경험하였기에 문헌고찰
과 함께 보고하는 바이다.
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