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Review
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Korean J Med. 2006;71(1):233-233.
- 상부 위장관 출혈과 동반된 다발성 골수종에 의한 식도와 위의 이차성 유전분증 1예
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이상옥&#;고훈&#;최기영&#;이윤정&#;김안나&#;양현웅&#;차상우&#;이영숙&#;정성희
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1Department of Internal Medicine, Hanyang University College of Medicine, Seoul; 2Department of Life Science, Postech Biotech Center, Pohang University of Science and Technology, Pohang, Korea
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- Abstract
- 서론 : 다발성 골수종은 유전분증을 유발하는 amyloidogenic light chain을 합성할 수 있는 형질세포의 증식을 특징으로 하는 종양으
로 다발성 골수종 환자의 약 30%에서 유전분증이 발생한다. 저자들은 다발성 골수종 환자에서 마비성 장폐색, 상부 위장관 출혈로
발현된 식도와 위의 이차성 유전분증 1예를 경험하여 이를 보고하는 바이다. 증례 : 68세 여자가 평소 건강하게 지내오던 중 내원
10일 전부터 복통 및 복부팽만 발생하여 타병원에서 장폐색 진단하에 보존적 치료를 시행하였으나 호전되지않아 본원으로 전원되었
다. 내원시 활력징후는 혈압 100/70 mmHg, 체온 37.5 ℃였고 복부 진찰 소견에서 압통이나 반발통은 없었다. 혈액검사에서 백혈구
15,710/mm3, 혈색소 9.0 g/dL, 헤마토크리트 27.5%, 혈소판 176,000/mm3였다. 혈청 생화학 검사에서 혈중 요소질소 40 mg/dL, 크레
아티닌 1.7 mg/dL, 총단백 5.7 g/dL, 알부민 2.1 g/dL, AST 33 IU/L, ALT 27 IU/L, 총 빌리루빈 0.6 mg/dL, 총콜레스테롤 101
mg/dL 이었고 혈청 전해질 검사에서 Na 151 mEq/L, K 2.6 mEq/L, Cl 118 mEq/L, 칼슘 13.1 mg/dL, 인 3.9 mg/dL, 이온화 칼슘
1.38 mmol/L, iPTH 7.7 pg/nL 이었다. 소변 검사는 비중 1.010, PH 6.5, 요단백(-), 요당(-), 적혈구 1개이하/HPF, 백혈구 1개이하
/HPF 였다. 환자는 고칼슘혈증으로 인한 서맥과 저혈압을 동반한 부정맥과 의식 저하가 동반되어 혈액투석을 시행하였다. 혈액투석
시행후 증세호전 보이던 중 제4 병일째 갑자기 토혈 발생하여 상부 위장관 내시경을 시행하였다. 내시경 소견상 식도 전체에 미만성
의 궤양성 병변 및 출혈 소견이 보였으며, 위 전정부에 점막 비후 및 궤양이 관찰되었다. 조직검사상 혈관 벽, 고유층 및 고유근층에
서 만성 궤양 및 아밀로이드 침착이 관찰되었고, 형질 세포로부터 기원하는 일차성 아밀로이드증이 의심되는 병변을 보였다. 면역
화학 검사상 congo red에 양성 소견을 보였다. 요 단백 전기영동에서 tubular protein과 Bence-Jones protein이 보였고, 혈장 단백
전기영동에서 b 분획에 M-peak가 관찰되었다. 골수 검사상 다발성 골수종으로 진단되었으며 환자는 vincristine, adriamycin,
dexamethasone으로 치료하였다.
Keywords :
