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Review
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Korean J Med. 2006;71(1):237-237.
- 소장과 대장에서 동시에 선암으로 진단된 Peutz-Jegher 증후군 1예
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김세윤&#;최재현&#;정성우&#;구자설&#;이범재&#;김동일&#;임형준&#;이홍식&#;이상
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1Department of Internal Medicine, Hanyang University College of Medicine, Seoul; 2Department of Life Science, Postech Biotech Center, Pohang University of Science and Technology, Pohang, Korea
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- Abstract
- 서론) Peutz-Jegher 증후군은 상염색체 우성으로 유전되는 질환으로 소화관에 과오종성 용종증과 함께 구순, 구강점막과 손가락 등
피부에 멜라닌 색소침착과 다발성 색소반, 가족력을 특징으로 한다. 용종증은 위장관의 어느 부위에서나 발생이 가능하고 소장에서
그 발생 빈도가 가장 높다. 용종은 2-3%에서 악성화 가능성이 있으므로 무증상 환자에서 발견된 용종의 경우에도 내시경적 제거가
고려되어야 한다. 소장이나 대장에서 각각 선암이 발생하였던 국내의 증례 보고가 있었으나 소장과 대장에서 동시에 발견된 증례가
없어 이를 보고하고자 한다. 증례) 일년 전 다발성 용종증을 동반한 Peutz Jegher 증후군으로 진단받은 41세 남자가 추적 상부 위장
관 내시경 및 대장내시경 검사를 위하여 내원하였다. 입 주변과 구강 점막, 얼굴에 색소침착이 있었고 가족력은 없었다. 대장내시경
검사에서 다발성 용종이 관찰되어 34개의 용종을 제거하였고 상부 위장관 내시경 검사에서 십이지장에 다발성 용종이 관찰되어 6개
의 용종을 제거하였다. 용종절제술후 십이지장 두 번째 부위에서 출혈이 발생하여 내시경적 지혈술을 시도하였으나 출혈부위로의
접근이 용이하지 않았고 혈압이 저하되어 전신마취하에 수술중 내시경을 통해 지혈술과 함께 소장에서 추가적인 용종절제술을 시행
하였다. 용종의 병리 조직검사결과 십이지장에서는 과오종에서 발생한 선암, 대장에서는 선종에서 발생한 선암이 관찰되었다. 환자
는 십이지장 선암에 대해 외과적 수술을 계획하고 있다.
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