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Review
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Korean J Med. 2006;71(1):281-281.
- 두통과 시력저하를 호소한 선천성 심질환 환자에서 발견된 모야모야병 1례
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홍승표&#;이영수&#;이진배&#;류재근&#;최지용&#;김기식&#;장성국
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1Department of Internal Medicine, Hanyang University College of Medicine, Seoul; 2Department of Life Science, Postech Biotech Center, Pohang University of Science and Technology, Pohang, Korea
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- Abstract
- 서론 : 모야모야 병은 양측 내경동맥의 협착이나 폐쇄와 함께 뇌 기저부에 특징적인 비정상적인 혈관망을 특징으로 하는 질환으로
0.07%의 유병률을 가진 드문 질환이다. 원인으로서는 선천적인 원인에서부터 종양, 방사선조사, 신경섬유종증, 죽상동맥경화증에 이
르기까지 다양하다. 특히, 모야모야 병과 선천적 심질환의 연관관계는 명확히 밝혀지지 않았으나 모야모야 병에서 선천적 심질환이
동반된 경우들이 보고되고 있다. 저자들은 두통과 시력저하를 호소하는 심방중격결손과 폐동맥 협착증을 가진 선천적 심질환 환자
에서 모야모야 병 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 증례 : 내원 10년 전부터 간헐적인 노작성 호흡곤란을 호
소하여 검사상 심방중격결손과 폐동맥협착증 진단받고 본원 순환기 내과에서 경과관찰 중인 환자로 내원 10일전부터 두통과 동반된
시력저하를 호소하여 본원 신경과에 방문하였다. 뇌자기공명영상과 뇌혈관조영술상 모야모야 병에 합당한 소견을 보였다. 환자는
모야모야 병을 진단받고 수술 고려하였으나 심방중격결손과 폐동맥협착증으로 인한 심혈관계 위험도 있어 뇌수술 이전 심장수술을
시행하였다. 수술 후 특별한 신경학적 이상 소견 등은 관찰되지 않았으며 순조로운 수술 후 과정을 거쳐 퇴원하였으며, 노작성 호흡
곤란이 호전된 상태로 신경외과에서 외래 추적 관찰하면서 모야모야 병에 대한 수술예정 중이다. 선천적 심질환을 가진 환자에서
신경학적 증상이 있을 경우 모야모야 병에 대한 감별진단이 필요하다.
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