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Case Report
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Korean J Med. 2015;88(3):318-323. Published online March 1, 2015.
DOI: https://doi.org/10.3904/kjm.2015.88.3.318
- 당뇨 환자에서 결절성 사구체 경화증으로 경쇄 침착 질환이 진단된 1예
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이경호, 강수훈, 이현우, 박가은, 홍연수, 이정은, 김윤구
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성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 내과
- A Case of Light Chain Deposition Disease in a Patient with Diabetes and Nodular Glomerulosclerosis
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Kyung Ho Lee, Soo Hoon Kang, Hyun Woo Lee, Ga Eun Park, Yun Soo Hong, Jung Eun Lee, Yoon Goo Kim
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Department of Internal Medicine, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, Korea
- Corresponding author: Jung Eun Lee ,Tel: +82-2-3410-3449, Fax: +82-2-3410-0064, Email: jungeun34.lee@samsung.com
- Received: February 25, 2014; Revised: March 19, 2014 Accepted: May 2, 2014.
- 본 증례에서 저자들은 단백뇨와 신기능 저하를 보이는 당뇨 환자에서 당뇨 망막 병증이 동반되어 있고 수 년간 혈당 조절 없이 지냈던 점을 감안하여 당뇨 신 질환을 의심했다. 그러나 단백뇨의 주요 성분이 알부민이 아니고 혈청 면역글로불린 농도의 저하가 동반되어 있어 혈청, 요 면역 전기영동 검사와 신생검을 시행한 결과 경쇄 침착 질환을 진단하고 화학 요법과 자가 조혈모세포 이식을 통해 효과적으로 치료한 증례를 경험하였다. 당뇨가 있으면서 단백뇨와 신부전을 보이는 환자에서 비전형적인 임상양상을 보이는 경우에는 적극적으로 신조직 검사를 고려해야 하며, 당뇨 신 질환과 유사한 광학현미경 소견을 보이는 경쇄 침착 질환의 감별을 위해서는 경쇄에 대한 면역형광 염색과 전자현미경 소견에 대한 주의 깊은 관찰이 필요하겠다.
߽ɾ :경쇄 침착 질환; 당뇨 신 질환; 다발성 골수종
- Abstract
- A 50 year-old male with a 10-year history of diabetes was admitted to the hospital for edema and foamy urine. At the time of admission, serum creatinine was 1.99 mg/dL and 24 h urine protein levels were 4.0 g/day. Renal biopsy showed nodular glomerulosclerosis. Immunofluorescence demonstrated the presence of kappa light chains along the glomerular and tubular basement membrane. Electron microscopy showed granular electron-dense deposits along the glomerular subendothelium and tubular basement membrane. Serum protein electrophoresis was negative for a monoclonal spike; however, urine protein electrophoresis demonstrated a monoclonal spike. Bone marrow examination was compatible with multiple myeloma and the patient was diagnosed with light-chain deposition disease associated with multiple myeloma. This report stresses the significant challenges that occur when diagnosing light-chain deposition disease in kidneys of patients with long standing diabetes, and discusses previously reported cases of light-chain deposition disease in Korea.
Keywords :Immunoglobulin light chains, Diabetic nephropathies, Multiple myeloma
