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Roadmap to final diagnosis
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Korean J Med. 2026;101(5):249-254. Published online October 1, 2026.
DOI: https://doi.org/10.3904/kjm.2026.101.5.249
- 급속히 진행하는 피부 박리와 점막 병변을 보인 87세 여자
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반가영
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한림대학교 의과대학 강동성심병원 호흡기·알레르기내과
- An 87-Year-Old Woman with Rapidly Progressive Epidermal Detachment and Mucosal Involvement
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Ga-Young Ban
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Department of Pulmonary, Allergy, and Critical Care Medicine, Kangdong Sacred Heart Hospital, Hallym University College of Medicine, Seoul, Korea
- Corresponding author: Ga-Young Ban ,Tel: +82-2-2152-1372, Fax: +82-2-477-6925, Email: rkduddle@hanmail.net
- Received: May 21, 2026; Revised: July 23, 2026 Accepted: July 30, 2026.
- 증례: 87세 여자가 3일 전부터 발생한 전신 피부 발진으로 응급실에 내원하였다. 환자는 당뇨병과 이상지질혈증으로 약물 치료 중이었으며 피부 증상 발생 약 3주 전 우측 발 통풍으로 allopurinol 200 mg을 새롭게 복용하기 시작하였다. 그 외 최근 새롭게 추가된 약물은 없었다.
환자는 가려움을 동반한 피부 발진이 목 아래 부위에서 시작되어 이후 얼굴, 상지 및 몸통으로 점차 확대되었다. 이후 피부 박리가 발생하기 시작하였으며 구강 점막 통증과 점막 탈락이 동반되었다. 통증으로 인해 식이 섭취가 어려운 상태였으며 최근 여행력이나 벌레 물림 병력은 없었다.
내원 당시 혈압은 110/60 mmHg, 맥박수는 분당 108회, 체온은 37.7℃로 발열이 관찰되었다. 환자는 전신 쇠약감과 함께 피부 통증을 호소하였고 구강 점막 통증으로 경구 섭취가 어려운 상태였다. 신체 진찰에서 얼굴, 목, 몸통 및 사지를 포함한 광범위한 홍반성 피부 병변과 표피 박리가 관찰되었고 구강 점막 미란 및 탈락 소견이 동반되어 있었다. 입원 기간 중 피부 박리 범위는 흉부, 등, 목 및 사지로 점차 확대되었으며 성인의 9분법(rule of nines)을 이용하여 전면 몸통 약 9%, 후면 몸통 약 9%와 목 및 우측 상지 일부를 포함하여 최대 약 20%의 체표면적을 침범하는 광범위한 표피 박리와 재상피화 병변이 혼재 된 양상을 보였다(Fig. 1).
혈액 검사에서는 백혈구 7.99×103/μL, 호중구 분율 95.0%, 호산구 분율 1.4%, 혈색소 9.3 g/dL, aspartate aminotransferase 91 IU/L, alanine aminotransferase 65 IU/L, lactate dehydrogenase 384 IU/L, alkaline phosphatase 170 IU/L, C-reactive protein 144.2 mg/L로 상승 소견을 보였다. 또한 저나트륨혈증(Na, 126 mEq/L)과 creatinine 1.07 mg/dL, estimated glomerular filtration rate 48.5 mL/min/1.73 m2로 경도의 신기능 저하가 동반되어 있었다. 혈당은 296-304 mg/dL로 상승되어 있었으며 bicarbonate는 27.6 mmol/L였다. 흉부 영상에서는 활동성 폐 병변은 관찰되지 않았다. 입원 중 말초 혈액을 이용한 real-time polymerase chain reaction 방법으로 HLA-B*58:01 유전자 검사를 시행하였으며 검사 결과는 음성이었다.
본 증례에서는 피부 조직 검사는 시행하지 않았으며 약물 노출 시기와 진행성 피부 박리 및 점막 침범 양상을 종합하여 allopurinol 유발 Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis (SJS/TEN) overlap으로 진단하였다. 본 증례에서 allopurinol의 Algorithm of Drug Causality for Epidermal Necrolysis (ALDEN) 점수는 6점 (probable)으로 평가되었으며 약제 투여 후 19일에 증상이 발생한 전형적인 잠복기와 allopurinol이 SJS/TEN의 대표적인 고위험 약제라는 점이 인과성을 뒷받침하였다. 입원 당시 SCORTEN은 연령(> 40세), 표피 박리 면적(> 10%), 혈당(> 252 mg/dL)에 해당하여 총 3점으로 평가되었으며 예측 사망률은 약 35%였다.
이후 allopurinol은 즉시 중단하였으며 피부 병변의 진행을 억제하기 위하여 dexamethasone 5 mg을 하루 3회 5일간 정맥 투여한 후 2일간 하루 2회, 1일간 하루 1회로 점진적으로 감량하였다. 이후 경구 prednisolone으로 전환하여 3일간 30 mg/day, 2일간 20 mg/day, 7일간 10 mg/day로 점진적으로 감량하였다. 또한 intravenous immunoglobulin (IVIG; LivGamma®; SK plasma, Seongnam, Korea) 0.4 g/kg/day를 5일간 투여하였다. 전신 스테로이드와 함께 적극적인 상처 관리, 통증 조절 및 점막 치료를 시행하였다. 안과 협진에서 결막염 및 각막 병변이 확인되어 점안 치료를 유지하였고 이비인후과 협진을 통해 구강 및 상기도 점막 병변에 대한 평가를 시행하였다.
입원 기간 중 광범위한 피부 박리에 대해 지속적인 드레싱 치료를 시행하였으며 피부 병변은 점차 재상피화되었다. 그러나 구강 점막 통증으로 인해 충분한 경구 섭취가 어려워 일시적으로 비위관 영양 공급을 유지하였다. 이후 전신 상태와 피부 병변이 점차 호전되어 요양병원으로 전원되었다. 본 증례 보고는 강동성심병원 기관생명윤리위원회의 심의 면제 승인을 받았다(IRB No. KANGDONG 2026-07-010). 또한 본 증례 및 임상 사진의 학술지 게재에 대하여 환자 법정 대리인으로부터 서면 동의를 취득하였다.
߽ɾ :스티븐스-존슨 증 후군; 독성 표피 괴사 용해; 알로퓨리놀; HLA-B*58:01; 중증 피부 약물 이상 반응
- Abstract
- Stevens-Johnson syndrome (SJS) and toxic epidermal necrolysis (TEN) are rare but life-threatening severe cutaneous adverse reactions characterized by extensive epidermal necrosis and mucosal involvement. Allopurinol is a major causative drug in Asian populations and is strongly associated with HLA-B*58:01. Early recognition of clinical warning signs, including fever, painful skin lesions, mucosal involvement, and rapidly progressive epidermal detachment, is essential because delayed diagnosis may increase mortality. This article reviews the clinical manifestations, diagnostic approach, HLA associations, and current treatment strategies of SJS/TEN, illus-trated by a case of allopurinol-induced SJS/TEN overlap in an HLA-B*58:01-negative older patient.
Keywords :Stevens-Johnson syndrome, Toxic epidermal necrolysis, Allopurinol, HLA-B*58:01, Severe cutaneous adverse reaction
